Česky   English

Lepra

Marek 1,40: "Přijde k němu malomocný a na kolenou ho prosí: „Chceš-li, můžeš mě očistit.“

 
Lepra neboli malomocenství, či Hansenova nemoc patří mezi nejstarší onemocnění, která postihují lidstvo již po staletí. Zdroje popisující vznik této nákazy se liší, ale nejvíce pramenů se shoduje na původu z Afriky, odkud se následně rozšířila do Indie a Číny.
Za původce nemoci je považováno Mycobacterium leprae, rovněž nazýván jako Hansenův bacil, podle jména objevitele norského mikrobiologa Gerharda HA Hansena.

Tato bakterie je význačná svým pomalým množením, a to jen za teploty 30-33 ˚C. Nejlépe se jí proto daří v chladnějších tkáních – v kostech, kůži, podkoží na obličeji, v nosních chrupavkách. Kultivačně je toto Mycobacterium velmi náročné, daří se ho pěstovat pouze zaživa v amerických pásovcích, a proto příprava účinné vakcíny proti lepře zůstává velmi obtížným úkolem.
 

Historie

První zmínka o prevenci proti malomocenství se nachází v textu zvaném Mannuův zákoník, který je součástí rozsáhlého komplexu textů – Védy (součást sanskrtské literatury z období před rokem 1400 př. n. l.).
V Mannuově zákoníku je tato choroba pojmenována „Kutsha“ - odvozeno od sanskrtského výrazu „Kutshnati“, česky „rozežírající“. Kutsha byl obecný výraz pro kožní onemocnění.
Dnes se ale používá pro označení lepry. Okolo roku 600 př. n. l. hindský lékař Sushruta, v literatuře často označovaný jako „otec chirurgie“, vydal encyklopedii Sushruta Samhita, obsahující podrobné anatomické informace a přes 300 popisů chirurgických zákroků. Toto významné dílo obsahuje první autentickou analýzu malomocenství včetně diagnostiky a léčby pomocí chaulmoogrového (gynokardového) oleje pod označením „Tuvarka“. Tento velmi účinný lék proti malomocenství byl představen západnímu světu až koncem 19. století.
Mezi nejstarší texty, které se zmiňují přímo o malomocenství se řadí dílo starověkého čínského lékaře Nei Jinga. Zde byly popsány přesné klinické projevy pod označením „De Feng“ a tento popis pochází z let okolo 400 př. n. l. V japonské rané literatuře se objevují podobné poznámky zhruba ze stejného období jako v Číně. (Baghotia K. S. et al., 2001 – 2002: 4, Yawalkar S. J., 2002: 2).
Ve stejném období byl zaznamenán též výskyt v oblasti Středomoří, a to díky vojsku Alexandra Velikého, vracejícího se z tažení do Indie mezi lety 327 – 326 př. n. l. První důkaz kostních transformací, jako důsledek onemocnění Hansenovou chorobou, byl prokázán u mumie nalezené v Egyptě a datován do 2. stol. př. n. l. Z této oblasti se též díky příslušníkům pompejské armády lepra rozšířila do Itálie, tedy na evropský kontinent. První případ lepromatózního onemocnění byl diagnostikován řeckým lékařem Areteem roku 150 n. l. Z Řecka pochází i původní význam slova „lepros“.
O tomto kožním nepříjemném onemocnění se zmiňuje ve svých dílech také Hippokrates. Pravděpodobně se nejednalo o pravou lepru, ale pouze o kožní onemocnění jí podobné, jelikož ve svých spisech nezmiňoval žádné neurologické příznaky.(Yawalkar S.J., 2002: 2).
Z těchto historických údajů vyplývá prokazatelná existence lepry již v době biblické, konkrétně v Novém zákoně se s velkou pravděpodobností vyskytují odkazy na problematiku malomocenství. Lidé však věřili, že lepra na ně byla poslána Bohem jako jeden z největších trestů. Postupem času a díky tehdejším sociálním podmínkám se rapidně rozšířila do celé Evropy a na počátku 13. stol. n. l. bylo registrováno okolo 19 000 leprosárií po celém kontinentu.(Yawalkar S. J., 2002: 2)
Právě zde můžeme najít počátky stigmatu. Malomocní byli společností označeni, za „nečisté a prašivé“. Nemocní žili v izolaci, uzavřeni v lazaretech, které bývaly situovány daleko od vesnic nebo za městskou hradbou. Tato opatření přes všechna záporná „ale“ vedla k celkovému poklesu výskytu nových případů, a to především díky koncentraci nemocných do jednoho místa a lepší kontrolovatelnosti dalšího šíření. Diagnostikovat lepru bylo velice obtížné a lepra se často zaměňovala s elefantiázou, svrabem nebo pelagrou. (Bachotia K. S. et al., 2001 – 2002: 4) 
Lepra nezůstala pouze na evropském kontinentu, ale díky migraci obyvatelstva se dostala do Afriky. Odtud se nemoc dále rozšířila na americký kontinent (násilná migrace otroků z Afriky, nejvíce do Brazílie). Například na Havajské ostrovy se lepra rozšířila díky čínským vystěhovalcům a dostala tak označení “Mai Pake”, což v překladu znamená „čínská nemoc“.
 

Základní formy lepry

Forma indeterminovaná (neurčitá)
Jedná se o počáteční stádium choroby, spojené se vznikem blíže nespecifických kožních lézí, které mohou mít porušenou citlivost na teplo, nikoli však na tlak. Zpravidla dochází ke spontánnímu vyhojení. Vývoj nemoci je doprovázen imunitní odpovědí na mykobakterie.
V případě neléčení může tato forma přejít v typ tuberkuloidní či lepromatózní (zřídka i ve formu přechodnou).
 
Forma tuberkuloidní (Lepra tuberculoides)
Přes všechna úskalí spojená s touto formou nemoci se stále jedná o její lehčí formu. Pakliže pacient disponuje imunitou proti původci lepry, vznikají pro lepru tolik charakteristické bílé a červené skvrny na kůži, které jsou necitlivé. Vznik těchto jednotlivých zánětů umocňuje poškození nervů, ale zároveň zabraňuje dalšímu šíření infekce. S postupně se vyvíjecím projevem této choroby dochází ke vzniku hlubokých vředů, které mají za následek úplné odumření nervů, čímž dochází k atrofii svalů (svaly se postupně přestávají zapojovat do činnosti organismu). 
Tato forma se považuje za stabilní, nejedná se o bezprostřední infekční riziko, protože mykobakterie jsou uzavřeny v postižených nervech, a tak nedochází k jejich šíření do okolí.
U některých pacientů se může objevit i samovolné uzdravení.
 
Forma Lepromatózní (Lepra lepromatosa)
Tato podoba postihuje nejčastěji osoby s oslabenou imunitou. Nemocnému se postupně na povrchu kůže objevují symetricky uspořádané uzly a skvrny, které se mohou vstřebat, a nebo přecházejí ve vředy a hojí se s jizvami. Skvrny mohou být bílé nebo různě pigmentované.
Pacientovi se také objevují leprómy, což jsou ostře ohraničené nebolestivé kožní uzlíky (mohou se vyskytovat i na dříve nezasažených částech těla). Leprómy bývají zanořeny pod kůží, ale stejně tak mohou vystupovat jako hrbolovité shluky (konvoluty na povrch kůže) a takto postižená místa bývají vinou zvýšené činnosti mazových žláz mastná (lesklá). To vede k deformaci kůže a tkáně. Charakteristické je zasažení obličeje, přičemž vzniklé znetvoření se označuje jako lví obličej (facies leontina). Vředy se postupně utváří v nosní a ústní sliznici, vypadávají řasy a obočí, dochází ke ztrátě mrkacího reflexu. Postiženým se dále propadá nos, vysychá rohovka, což má za následek slepotu, a dochází ke zduření ušních lalůčků.  
Tato forma je vysoce nakažlivá, pacient mimo jiné vylučuje v nosním sekretu velké množství mykobakterií.
 
Forma hraniční (bordeline)
Poslední forma lepry je kombinací příznaků tuberkolidní i lepromatózní formy nemoci.
Rozlišujeme tři stádia hraninčí formy lepry (BT – bordeline tuberculoid, BL – bordeline lepromatous, BB – bordeline-bordeline ). Všechny varianty vyústí v poškození periferních nervů, což vede ke ztrátě senzorické a motorické funkce nervů.
Vzhledem k počtu a velikosti převažují menší symetričtěji uspořádané lézy podobné lepromatózním nad velkými, plošně rozloženými makulami tuberkuloidními.
Z pohledu lokalizace jsou nejčastěji u lepry typu borderline zasaženy tváře, ušní boltce a lalůčky, šíje, podélná hranice okolo vlasaté části hlavy.
 

Prevence a přenos

Jako prevence se doporučuje nejezdit do endemických oblastí, přestože pravděpodobnost nákazy je prakticky nulová nebo velmi malá. Onemocnět mohou jen lidé s oslabenou imunitou, patřící do 5 % lidí, kteří nemají proti lepře přirozenou imunitu.
Způsoby přenosu stále nejsou přesně známy. Nemoc je možno přenést jen při přímém a dlouhodobém kontaktu s nemocným a jen na osoby s velmi slabou imunitou. Přenos pravděpodobně probíhá aerosolem kapénkovou infekcí.
 

Inkubační doba, diagnóza a léčba

Inkubační doba se pohybuje v rozmezí od několika měsíců až let (maximální doba 12-15 let). Mezi hlavní dva příznaky patří zvýšená tělesná teplota (subfebrilie) a dlouhodobé problémy s kůží: odlupování jejich částí, bílé skvrny, nebolestivé zvětšené (zduřelé) části kůže, které často připomínají uzel. Dále se může objevit únava a nadměrná spavost, hypersomnie. Bez léčby obvykle dochází během 10-20 let k úmrtí.
 
Přítomnost mikroorganismu se zjišťuje na základě mikroskopického vyšetření. Nejprve se provádí stěr z kůže zasaženého ušního boltce nebo vředu vyšetřované osoby.Stěr je dále barven podle Ziehla-Neelsena. Na základě bodového hodnocení počtu bakterií a napadených míst je stanoven tzv. bakteriální index BI. Při zjišťování efektivity léčby je stanovován morfologický index MI (Sehgal 2004, s. 1–2).
Dalším vyšetřením je Leprominový test, který není používán k diagnóze leprózy, ale na rozlišení, zda je pacient postižen LL nebo TT formou. Aplikace spočívá v podání injekce leprominu do podkoží, většinou na paži, a sledování reakce po 3 a 28 dnech. Normální hodnoty, tzn. žádná nebo téměř žádná reakce, se objeví u zdravého člověka, ale také u pacienta s lepromatózní formou. Naopak u tuberkulózní a hraniční formy jsou zjištěny abnormální výsledky. Význam tohoto testu tedy není v potvrzení či vyvrácení diagnózy, ale pouze v rozlišení formy a závažnosti onemocnění (Hussain 2007, s. 47).
Další nezastupitelnou roli v dioagnóze lepry hraje kožní biopsie a následný histologický rozbor . Používá se klasické barvení hematoxylinem-eosinem a barvení karbolfuchsinem.
 
Léčba malomocenství spočívá v podávání kombinace velice silných antibiotik: rifampicinu,chlofamizin, a dapsonu (multi-drug therapy - MDT), a to i po dobu až dvou let. Užití kombinace antibiotik zabraňuje rozvoji rezistence. Pacienty je pak nutné dlouhodobě sledovat. Proti svalovým kontrakturám a atrofii svalstva se bojuje pohybovou terapií. Při rekonstrukci obličeje s obzvláštním důrazem na obnovení mrkacího reflexu bránícího oslepnutí a při obnově šlach na končetinách přichází ke slovu plastická chirurgie. Ve smutnějších případech pak je pacientovi poskytnuta alespoň protéza
k částečné funkční náhradě ztracené končetiny.
Do 40. let 20. století se malomocenství léčilo za podávání různých olejů či mastí. Velikým zlomem bylo nasazení léku Promin, který musel být podáván v kombinaci se značnou dávkou anestetik.S příchodem léku Dapson (50. léta 20. století), který musel být podáván po mnoho let, se nezřídka objevovala rezistentní podoba nemoci. Naštěstí byla objevena další léčiva jako Rifampicin a Clofazimin. První zastavuje postup nemoci a pacient tak přestává být dále nakažlivý a druhý lék snižuje počet mykobakterií v těle nemocného.Tyto léky se podávají v podobě tzv. MDT „multi-drug therapy“. Již po první léčebné kúře přestává být pacient dále infekční. Při lepromatózní formě se léky užívají dvanáct měsíců a při tuberkulózní šest.
Mezi další skupiny léčiv se řadí antibakteriální léky s označením ROM (Hussain 2007, s. 33-37).
 
Vzhledem k tomu, že vakcína proti tuberkulóze má některé shodné znaky pro tvorbu ochrany také vůči malomocenství, v praxi se zkoušelo očkovat BCG vakcínou vybrané skupiny populace v oblastech se zvýšeným počtem výskytu tohoto onemocnění. Výsledky byly velmi rozličné a účinnost očkování se pohybovala od 20 % do 80 % v závislosti na geografických a životních podmínkách očkovaného obyvatelstva.
Zajímavostí byla volba kultivačního prostředí, neboť se ukázalo, že jakékoli umělé prostředí bylo nevhodné. Prakticky jediným odpovídajícím prostředím pro kultivaci bakterií byly buňky devítipásového pásovce. Ačkoli očkování tímto typem vakcín vedlo k vytvoření ochrany vůči malomocenství, dosud se jednoznačně neví, zda je tato ochrana dostatečná, a proto se v klinických zkouškách dále pokračuje. Předpokládá se, že výsledky budou známy zhruba během 5 let. Účinnost očkování se ověřuje tzv. leprominovou zkouškou, což je zkouška podobná tuberkulínové zkoušce. Dojde-li ke vzniku kožní reakce po této zkoušce, předpokládá se, že účinnost očkování je dostatečné.

 
Zdroj:
MAŘINOCOVÁ, L., Malomocenství - dosud nevyřešený problémBakalářská práce, 2009. Univerzita Palackého v Olomouci.
ŠŤASTNÁ, T., Lepra versus tuberkulóza projevy obou nemocí na kosterních pozůstatcích člověka a jejich diagnostika, Bakalářská práce, 2011. Masarykova Univerzita v Brně. 
SVOBODOVÁ, Lepra neboli malomocenství, Seminární práce

VÍTE, ŽE…

  • Likvidace lepry působila na více než 60 místech světa?
  • Pomáháme léčit lepru v zemích jakými jsou Indie, Libérie, Kolumbie a Tanzánie? Více naleznete ZDE.
  • Likvidace lepry pomáhá léčit lepru a tuberkulózu již přes 20 let?
  • 31. leden je Mezinárodní den pomoci malomocným?
  • Původce nákazy lepry (Mycobacterium leprae) objevil v roce 1874 norský mikrobiolog Hansen?
  • První zmínky o malomocenství pocházejí z Indie z období zhruba 1400 let před naším letopočtem, ale první písemně doložená lékařská zmínka je datována do období okolo roku 600 před Kristem?
  • Posledním místem v Evropě, kde jsou shromážděni a léčeni lidé nakaženi leprou, je vesnice Tichilesti, která se nachází v Rumunsku??
  • Až 95% populace má přirozenou imunitu proti onemocnění leprou?
  • Bacil tuberkulózy (Mycobacterium tuberculosis) objevil v roce 1882 Němec Robert Koch?
  • Od roku 1941 je lepra léčitelná?
  • V roce 1981 byla komisí WHO doporučena k léčbě lepry metoda Multidrug therapy (MDT), kdy se pacientům podává kombinace léků: dapson, rifampicin, chlofazimin?
  • Tuberkulóza nejčastěji postihuje plíce, ale může zasáhnout i jiné orgány?
  • Třetina lidí umírajících na AIDS umírá v důsledku infekce TBC?
  • K léčbě TBC se používá kombinace léků: isonazid, streptomycin, ethambutol, pyrazinamid a rifampicin?
  • Lepra a TBC mají velmi příbuznou sekvenci, protože jsou způsobovány bakteriemi rodu Mycobacterium.

Další zajímavosti

Pomáháte lidem v nouzi?

70% (320)

13% (60)

2% (13)

0% (4)

4% (21)

7% (34)


XML Sitemap  |  Mapa webu  |  Redakční systém WebRedakce - NETservis s.r.o. © 2017

Likvidace lepry, Josefská 43/4, 118 00 Praha 1